Item 001 - 01. Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis, a type of amaurotic family idiocy.

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Reference code

BR SPSIARQ JLF_PC_001

Title

01. Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis, a type of amaurotic family idiocy.

Date(s)

  • 1974 (Creation)

Level of description

Item

Extent and medium

14p.

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Name of creator

(1963-)

Administrative history

Criada pela Portaria GR-121/1983, a Diretoria Geral de Recursos Humanos (DGRH) funcionou inicialmente como Setor de Pessoal da Divisão Administrativa e, posteriormente, como Diretoria de Pessoal, ambos inseridos na estrutura da Diretoria Geral da Administração (DGA). Como órgão central de recursos humanos, a DGRH teria atribuições de planejamento, coordenação, orientação técnica, controle das atividades de pessoal e proposição política de benefícios sociais e vantagens para os servidores. Atualmente ligado ao Gabinete do Reitor (GR), de acordo com a Resolução GR-053/2021, o órgão contribui com a elaboração e execução de políticas de gestão de pessoas, com a missão de promover o desenvolvimento integrado dos servidores para alcançar excelência nos serviços prestados e relações saudáveis de trabalho.

Archival history

Immediate source of acquisition or transfer

Diretoria Geral de Recursos Humanos

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Scope and content

"Estudos histoquímicos, bioquímicos e ultraestruturais permitiram recentemente distinguir dois tipos de entidades nosológicas dentre as doençãs conhecidas como Idiotia amaurótica familiar (IAF). O primeiro, que inclui a doença doença de Tay-Sachs, ou tipo infantil (IAF), é constituída por doenças de armazenamento de gangliósides. Sua patogenia é conhecida, baseando-se em deficiências de enzimas lisossômicos. O segundo grupo, cuja patogenia é desconhecida, foi recentemente designado "Ceróide-lipofuscinose neuronal" (CLN) por Zeman e colaboradores. Corresponde aos tipos infantil tardio, juvenil e adulto IAF, caracterizando-se histopatologicamente pelo acúmulo intraneuronal de lipopigmentos... Os autores descrevem quatro casos de Ceróide-lipofuscinose neuronal, sendo dois irmãos do tipo infantil tardio e um casal de irmãos do tipo juvenil. Um autópsia e três biópsias corticais revelaram distensão de moderada a intensa dos neurõnios por lipopigmentos, assim como glicose e atrofia ..."

Appraisal, destruction and scheduling

Accruals

System of arrangement

Conditions of access and use area

Conditions governing access

Livre

Conditions governing reproduction

Reprodução permitida, porém devem ser observadas as normas do Arquivo Central

Language of material

  • English

Script of material

    Language and script notes

    Physical characteristics and technical requirements

    Finding aids

    Allied materials area

    Existence and location of originals

    Localização Física: DGRH/I CC FCM 62.322 f.11

    Existence and location of copies

    Related units of description

    Fundo Faculdade de Ciências Médicas – FCM

    Related descriptions

    Publication note

    FARIA, José Lopes de. et al. Neuronal Ceroid-Lipofuscinosis, a type of amaurotic family idiocy. Separatum dos "Arquivos de Neuro-Psiquiatria", v.32, n.1, p.1-14, mar.1974.

    Notes area

    Note

    A publicação integra a pasta de compravantes curriculares DGRH/I CC FCM 62.322 f.11 referente ao processo de vida funcional 01P-89/68.

    Alternative identifier(s)

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    Genre access points

    Description control area

    Description identifier

    Institution identifier

    Rules and/or conventions used

    Descrição baseada em: CONSELHO INTERNACIONAL DE ARQUIVOS. ISAD (G): Norma geral internacional de descrição arquivística: segunda edição, adotada pelo Comitê de Normas de Descrição,Estocolmo, Suécia, 19-22 de setembro de 1999, versão final pelo CIA - Rio de Janeiro: Arquivo Nacional, 2001.RIBEIRO, Antonia Motta de Castro Memória. AACR2: Anglo-American Cataloguing Rules, 2nd edition: descrição e pontos de acesso. Brasília: CDIT, 1995

    Status

    Level of detail

    Full

    Dates of creation revision deletion

    2005/01/11

    Language(s)

      Script(s)

        Sources

        Accession area